陈菲菲 刘莹
大连医科大学附属第一医院
编者按：原发性心脏血管肉瘤，尤其是起源于心包的血管肉瘤极为罕见，且侵袭性强，预后极差。该肿瘤有多种临床表现，经常被其他合并症所掩盖，发现时常为晚期。本期「肿瘤“心”声」大连医科大学附属第一医院刘莹教授、陈菲菲医生将分享一例“出血与血栓-原发性心包血管肉瘤两面性”，病例已发表于《Frontiers in Cardiovascular Medicine》。(点击文末“阅读原文”可查看)
患者为59岁女性，最初以中低危肺血栓栓塞起病，采用低分子肝素皮下注射抗凝治疗。但是，该患者抗凝后发生急性心包出血，导致心包填塞，行心包穿刺引流血性心包积液210ml，患者胸闷、气短症状好转。完善肿瘤标志物、心包积液常规化验及肿瘤脱落细胞学、心脏彩超及CT均未发现肿瘤证据。
出院后，患者长期口服利伐沙班10mg qd抗凝治疗。半年后患者咯血、胸闷再次入院治疗。心脏CT提示右心缘心包混杂密度肿块影，CT横断面示最大径约4.5*8.5cm，增强后不均匀强化，心包不规则增厚、不均匀强化（图1）；心包多发结节影；纵隔和双侧肺门多发肿大淋巴结；双肺弥漫多发结节影，双侧胸膜多发结节影；心包肿块侵及右心房，二者血流相交通，疑大血肿形成（图2）。
考虑心包恶性肿瘤伴心包、纵隔和肺门淋巴结、双肺及胸膜等多处转移，肿块侵犯右房，右房旁大血肿形成。
图1. (A)双侧肺动脉多发性栓塞(箭头)伴轻度心包积液。(B)肝素抗凝后严重的心包积液和双侧胸腔积液。(C)心包引流后左侧胸腔积液增加。(D)引流术后轻度双侧胸腔积液及心包积液。(E)右心包混合性肿块(4.5× 8.5cm)，肿块与右心房壁界限不清，心包增厚，局部有中度心包积液。(F)双肺多发转移性结节，周围有广泛的磨玻璃样积液(弥漫性肺泡出血)。M，肿块；RA，右心房。
图2. 心包内巨大肿物包围并压迫右心房和右心室(A， B)。肿物(A)见轻度血流信号(箭头)(2020年5月20日)。肿瘤增长迅速，右心房内可见条带状高回声(箭头)(B)(2020年6月18日)。2020年5月20日，超声造影显示肿块转移至右心房，并迅速填充造影剂(C1、C2、C3)。心脏磁共振轴向Fiesta (D)和4CH-2D (E)图像显示不规则大肿瘤(大小可达10×5.5cm)，异质性，弥漫于心包内(10×5.5cm)，主要位于右心系统外，压迫右心。RA，右心房；RV，右心室；LA，左心房；LV，左心室。
心脏MRI提示右心缘心包部位肿块，与右心房及上腔静脉分界欠清，较大横断面大小约为12.1*5.9cm，右心系统肌层受累，明显变薄，心腔受压、减小，右室外壁向内凹陷，增强肿块实性部分中度强化；灌注早期肿块内可见造影剂充盈，肿块与心腔相通；双肺弥漫性多发大小不等结节灶及磨玻璃密度影，双侧胸膜局限性结节样增厚，肺门及纵隔多发转移淋巴结(图3)。
图3. PET-CT显示右侧心包可见异质性肿块并压迫右心房（A，C，D），双肺、双侧胸膜、肺门及纵隔淋巴结可见转移（B，E，F）。
行超声引导下心包肿物穿刺活检，免疫组化CD31阳性、CD34阳性，提示低分化血管肉瘤（图4）。患者在病理结果回报的前一天因病情恶化去世。
图4. （A）HE染色提示为肿瘤细胞；（B），CD31+，（C）CD34+，提示为血管肉瘤。
该病例启示我们，当临床上患者同时有栓塞和出血症状时，应高度警惕恶性疾病可能，这有利于早期发现肿瘤和改善患者预后。但是，原发性心脏血管肉瘤的诊断仍然是具有挑战性的，它需要多种影像学技术来协助诊断，包括活检。
来源：Case Report: Thromboembolism and Hemorrhagic Pericardial Effusion—The Janus Face of Primary Pericardial Angiosarcoma. Front. Cardiovasc. Med.
专家简介
刘 莹，医学博士、博士生导师、主任医师、教授；
大连医科大学附属第一医院
心血管病医院心力衰竭与结构性心脏病科主任
中华医学会心血管病专委会心力衰竭学组委员
中国医师协会心血管内科医师分会心血管精准医学与罕见病学组委员
国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会委员
转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（ATTR-CM）全国专家学组秘书长
中国临床肿瘤学会肿瘤心脏病学专家委员会委员
中国抗癌协会整合肿瘤心脏病学专业委员会委员
中国医师协会心血管内科医师分会肿瘤心脏病学专业委员会委员
中国老年医学学会肿瘤心脏病学专业委员会常委
辽宁省医师协会心血管内科医师分会 心力衰竭专业委员会委员
辽宁省细胞生物学会心力衰竭专业委员会副主委
大连医师协会心力衰竭专业委员会副主委
致力于心力衰竭、心肌病及高血压等心血管疾病的基础与临床研究；积极开展心肌病的精准诊治和管理；推动肿瘤心脏病学的早期筛查和诊治；建立规范心血管疾病的抗凝管理体系；曾赴美国Cleveland Clinic及瑞典Lund University研修。主持国家自然科学基金1项；国家自然科学基金联合基金重点支持项目1项；省自然科学基金1项；已在中英文期刊发表相关学术论文80篇。主编《规范化抗凝门诊实用手册》；《肿瘤心脏病治疗手册》副主编；参编书籍10部。并获得辽宁省科技进步一等奖、黑龙江省科学技术进步二等奖、黑龙江省医药卫生科技进步一等奖和大连市科学技术一等奖。
陈菲菲，医学博士，主治医师，大连医科大学附属第一医院，主要从事心血管病遗传学研究，目前发表SCI论文11篇，其中第一作者6篇，中文论文9篇，目前主持国家自然科学基金青年项目1项，主持辽宁省教育厅科技项目1项，主持大连市科技项目1项，参与在研国自然2项，参编、翻译多部著书，多次参与国际、国内会议组织工作
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